渐冻症,也称运动神经元病,是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是,:

1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

2、本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。

运动神经元病最早表现的症状多为:

1、肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约 35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

2、早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。

3、随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

渐冻症是什么

“渐冻人症”是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。患者常在病后3~5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5人/10万人~7人/10万人(3),高的可达40人/10万人。太平洋关岛地区为该病的高发区。中国尚无较准确的统计资料。发病年龄(成人型)20~80岁,平均57岁,男患者数量倍于女患者。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化。由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至因呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。

渐冻症是什么引起的

1、遗传因素:5%-10%的患者所有有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。临床为了上与散发病例难以区别。

2、免疫因素:有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高,抗神经节苷脂抗体阳性尽管“渐冻人”患者心目血清曾检出多种抗体。

3、中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡,细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究者们认为,与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

4、病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。

5、金属元素:据专家调查表示,一些金属元素的缺乏也是导致运动神经元发病的重要因素之一,为此大家一定要多加留意。

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